Bloedziekte In Kameroen draagt naar schatting een vijfde van de bevolking het gen dat sikkelcelziekte, een ernstige overdraagbare bloedaandoening, kan veroorzaken. Om dat te voorkomen is er één oplossing: een liefde met de juiste genen kiezen.
Linda Martine Ahanda Mbezele (27) en haar dochter Luna hebben beiden sikkelcelziekte.
Ze kwamen elkaar tegen in de buurt, zoals dat gaat. Geen groot, romantisch verhaal. Ze studeerde destijds, vertelt Linda Martine Ahanda Mbezele, die nu 27 jaar is. Archivering en documentatie aan de Universiteit van Yaoundé, Kameroens heuvelachtige hoofdstad.
Dat ze ziek was, soms een week het huis niet uit kon vanwege een pijnaanval, of door die pijn in het ziekenhuis belandde, schrok hem niet af. Hij kende haar ziekte, zegt Mbezele, die ondanks het klamme weer met een coltrui-jurk en een jasje aan op de bank zit, haar knieën tegen zich aan. Hij was er een nichtje aan verloren.
Als kind werd Mbezele vooral uitgelachen. Dat dunne meisje met haar bolle buik. Haar klasgenoten hadden geen idee dat die bolle buik een gevolg was van haar milt en lever die overuren draaiden om vreemde rode bloedcellen uit haar bloedsomloop te halen. Cellen die niet rond zijn, maar de vorm van sikkels hebben en zich kunnen ophopen. Dit veroorzaakt intense pijnaanvallen – ook wel crises genoemd.
Zo’n crisis kan door van alles worden opgewekt. Infecties, fysieke inspanning, kou.
Wereldwijd lijden naar schatting bijna acht miljoen mensen aan sikkelcelziekte, een ernstige bloedaandoening die door ouders aan hun kind kan worden doorgegeven wanneer beiden drager zijn van een afwijkend gen voor hemoglobine (het eiwit in bloed dat zuurstof vervoert). De ziekte veroorzaakt niet alleen hevige pijn, maar ook bloedarmoede en orgaanschade. De meeste patiënten worden niet oud.
Wetenschappers vermoeden dat in Kameroen een vijfde van de dertig miljoen inwoners dit afwijkende ‘S-gen’ meedraagt – in sommige gebieden loopt dit zelfs op tot een kwart. Hoeveel Kameroeners sikkelcelziekte hebben, durft niemand te zeggen. Betrouwbare landelijke data ontbreken, zeggen de paar Kameroense artsen die zich in de ziekte specialiseerden.
Jonge koppels hebben volgens hen vaak geen idee van de genetische gok die zij mogelijk wagen. Al begint daar, met hulp van de kerk en sociale media, langzaam iets aan te veranderen.
Toen Mbezele en de jongen uit haar buurt begonnen te daten, speelde haar ziekte geen rol. En hij was optimistisch. Ook toen ze na twee jaar over een kindje begonnen te fantaseren. Op één voorwaarde, zei Mbezele. Hij moest eerst zijn bloed laten testen.
Sikkelcelziekte is vrij makkelijk vast te stellen. De meest betrouwbare bloedtest is een elektroforese, maar daarvoor is dure apparatuur en geschoold personeel nodig. Buiten Yaoundé en Douala, Kameroens tweede stad, zijn er nauwelijks ziekenhuizen die deze test kunnen uitvoeren. En met gemiddeld 10.000 CFA-frank, omgerekend zo’n 15 euro, is de prijs voor veel Kameroeners hoog.
Misschien hadden ze de test anders al eerder gedaan. Want Mbezele wilde de fout van haar ouders niet herhalen. Zij hadden destijds niet nagedacht over hun bloedtypen en mogelijke afwijkingen. Pas toen ze al kinderen hadden, kwamen ze erachter dat ze beiden zowel een normaal A- als afwijkend S-gen droegen (AS).
Linda Martine Ahanda Mbezele gebruikt allerlei medicijnen, maar een echte therapie is voor haar niet beschikbaar.
Net als miljoenen Kameroeners bleken Mbezele’s ouders stille dragers; zelf niet ziek, maar in hun genotype, de erfelijke combinatie van genen die je van je ouders meekrijgt, zat wel het gen dat de ziekte kan veroorzaken. Voor koppels met twee zogenoemde AS’ers is de kans op een kind met sikkelcelziekte 25 procent. Is één alleen drager, maar heeft de ander de ziekte, genotype SS, dan loopt dat risico op naar 50 procent.
Van de vijf kinderen die Mbezele’s ouders kregen, hebben twee sikkelcelziekte: Mbezele en haar oudere broer. „Wij betalen nu een hoge prijs,” zegt zij zacht.
Van alle sikkelcelpatiënten komt 80 procent uit Sub-Sahara-Afrika, becijferde de Wereldgezondheidsorganisatie in 2021. Hoewel artsen niet met zekerheid kunnen zeggen waarom de ziekte vooral in Afrikaanse landen voorkomt, zijn er sterke vermoedens. Zo legden wetenschappers een link met malaria, waar het afwijkende hemoglobine-gen bescherming tegen zou bieden.
Die bescherming werkt alleen voor wie slechts drager is van dit gen, verduidelijkt Gaston Effa, als hematoloog gespecialiseerd in bloedziekten. Sikkelcelpatiënten zijn juist extra kwetsbaar. „Zij krijgen zelfs ernstige malaria.” Effa ontvangt in een kantoortje op het terrein van het Laquintinie-ziekenhuis in Douala, in het enige behandelcentrum in Kameroen dat volledig is gewijd aan sikkelcelziekte.
Hematoloog Gaston Effa Nsah bij het Laquintinie-ziekenhuis in Douala.
Het Laquintinie-ziekenhuis in Douala is een van de weinige in sikkelcelziekte gespecialiseerde centra in Kameroen.
Het centrum, dat in 2015 opende, is één van weinige plekken in Kameroen waar sikkelcelpatiënten gespecialiseerde zorg krijgen. In de meeste ziekenhuizen wordt de ziekte zelfs nog steeds niet herkend, verzucht Effa. Het land telt slechts elf hematologen. Op één na werken zij allen in Douala of Yaoundé. „Zeker in de meer rurale gebieden worden complicaties daardoor vaak niet goed behandeld, wat leidt tot onnodige sterfte.”
Onder Kameroeners leven bovendien diepgewortelde vooroordelen over sikkelcelziekte. Bijvoorbeeld dat het geen ziekte is, maar hekserij. Er is veel schaamte, zegt Effa. Maar ook verwaarlozing. „Sommigen denken: mijn kind wordt toch niet oud.”
Toch zag de hematoloog de laatste jaren iets verschuiven. Onder meer bij hun centrum, waar steeds meer koppels – voordat ze écht serieus worden – eerst hun bloed laten testen.
Mbezele was al zwanger toen de testuitslag van haar vriend binnenkwam: AA, geen sikkelcelgenen. Ze was zo opgelucht. Hun kindje zou niet ziek worden. Luna noemden ze haar. Ze was net anderhalf toen haar handjes plots opzwollen, vaak een eerste symptoom bij baby’s. In het ziekenhuis raadden ze een elektroforese aan, maar dat geld had Mbezele niet. En misschien wilde ze het ook niet geloven.
Een paar maanden later kreeg Luna weer een crisis. Dit keer werd in het ziekenhuis wel een bloedtest gedaan. „Ik heb haar vader huilend opgebeld en een foto van het resultaat gestuurd”, zegt Mbezele: SS. „Voilà. Waar ik het meeste bang voor was, is gebeurd.”
Het aantal plekken waar Kameroeners terecht kunnen voor een electroforese is beperkt, maar neemt mondjesmaat toe. Zo bieden in Yaoundé en Douala nu ook sommige kleinere privéklinieken de test aan. Naar zo’n kliniek ging Mbezele’s vriend, zegt ze. „Hij kende daar iemand die het voor de helft van de prijs aanbood.” Als een test niet goed is afgenomen, zegt hematoloog Effa, kan dat leiden tot fouten in het resultaat.
Dát meer wordt getest, komt door het lobbywerk en informatiecampagnes van zorgverleners en ngo’s, vaak van sikkelcelpatiënten zelf. Met bezoekjes aan scholen en video’s op sociale media wisten zij de afgelopen jaren een groeiende groep Kameroeners te bereiken. „Deze ziekte is makkelijk te voorkomen”, zegt Dora Mbonjo, een 28-jarige arts en oprichter van de ngo Break Sickle Cycle. „Als mensen maar de juiste keuze maken.”
Op TikTok publiceert Mbonjo regelmatig video’s waarin ze volgers adviseert niet verliefd te worden op iemand van wie de genetische bagage niet passend is. „Sommige stellen komen daar pas laat achter. Dan is het veel pijnlijker om uit elkaar te gaan.” Ze zegt niet dat koppels dat moeten doen. „Maar ik leg wel uit wat de impact gaat zijn. Op de gezondheid van hun kind, op hun financiën en op hun relatie.”
Die boodschap krijgt bijval bij een groeiend aantal gemeentehuizen en kerken waar stelletjes die willen trouwen de vraag krijgen of ze ook genetisch een match zijn. „Maar we vragen niet om testresultaten”, vertelt de pastoor van een kerk in Douala bij wie dit onderdeel is van de pre-huwelijkslessen. „Die verantwoordelijkheid laten we bij de koppels.”
Ze wilden bij elkaar blijven, zegt Mbezele. Ook na het slechte nieuws en de realisatie dat haar vriend wel genotype AS moest zijn – en niet AA, zoals uit zijn testuitslag kwam. Maar zijn familie ging niet akkoord. „Hij is de enige jongen thuis. Vooral zijn moeder wilde dat hij op zoek ging naar een vrouw die hem wel gezonde kinderen kon geven.” Hij heeft inmiddels een nieuwe vriendin, vertelt ze vlak. Ze ziet ze soms samen.
Straatbeeld in Douala.
Kameroens regering had lang nauwelijks aandacht of budget voor sikkelcelziekte. De dienst verantwoordelijk voor de bestrijding ervan moest het recent doen met zo’n 4.500 euro per jaar. Maar vorig jaar presenteerde de minister van Gezondheid een ambitieus plan om het aantal ziektegevallen tegen 2030 met een kwart terug te dringen.
„Heb je het gelezen?” Met een doffe klap legt Suzanne Belinga het rapport op haar bureau in het Institut Pasteur in Yaoundé, waarvan zij adjunct-directeur is. Belinga, tevens medeoprichter van de Studiegroep voor Sikkelcelziekte in Kameroen was één van de hoofdauteurs. Het boekwerk staat vol te nemen maatregelen: meer en beter geschoold personeel, meer testen, meer budget.
Na zes maanden deden ze een eerste evaluatie. Belinga, droogjes: „Er is niet veel gebeurd.” Geld blijft een probleem. „Het ministerie legt de prioriteit bij voor jonge kinderen dodelijke ziektes als malaria en diarree. Sikkelcel wordt niet zo gezien.” Dat komt mede door het gebrek aan betrouwbare landelijke data. Hoe vaak komt de ziekte per regio voor? Wat zijn de sterftecijfers?
Belinga: „We hebben wel een idee, maar we wéten het niet.” Precies wat de aangekondigde maatregelen moeten oplossen.
Zonder hulp van de overheid en met medische kosten die snel een half maandsalaris opslokken, zijn veel Kameroeners met sikkelcelziekte op zichzelf aangewezen. En op elkaar. Zo geeft de 26-jarige Olive Nelly sinds vorig jaar mede leiding aan een kleine ngo waarmee ze lotgenoten helpt bij het vinden van bloeddonoren en bij het kopen van medicijnen. Pijnstillers vooral.
Zelf heeft ze het geluk dat haar moeder verpleegster was, zegt Nelly. Pas als de pijn écht niet meer gaat, wanneer het lijkt of iemand met een hamer op haar botten inramt, moet ze naar het ziekenhuis.
De ziekte hangt over alles in Nelly’s leven, dat zich afspeelt in Yaoundé. Studeren ging met vertraging, een baan vinden is moeilijk en ook daten is lastig. „Mijn eerste vraag is niet ‘hoe oud ben je?’ maar wat is je elektroforese”, zegt Nelly maar half grappend. Een vriendje – „Hij was AA” – maakte het uit nadat ze een crisis kreeg. „Hij wilde die last niet.”
Ze is „best bezig met de dood”, vertelt ze. Het is mogelijk sikkelcelziekte te genezen, maar de behandelingen – een beenmergtransplantatie of gentherapie – kosten een fortuin (de Amerikaanse farmaceut Vertex Pharmaceuticals vraagt 2,2 miljoen dollar voor zijn therapie) en zijn alleen buiten Kameroen beschikbaar. Vandaar ook haar werk voor de ngo. „Zo wil ik toch iets achterlaten.”
Olive Nelly leidt een kleine ngo om lotgenoten te helpen. Op tafel verschillende medicijnen die ze gebruikt.
Luna werd onlangs drie. Een vrolijk meisje met knopjes in haar oren en grote bruine ogen die schitteren. Anders dan de doffe blik waarmee haar moeder de kamer in staart. In anderhalf jaar is veel gebeurd. Luna kreeg meer crises, Mbezele’s moeder overleed en zijzelf belandde in het ziekenhuis met ernstige bloedarmoede door een crisis die voortsleepte. Haar vader kon niet voor haar zorgen, zegt ze. Of wilde dat niet.
Ze woont nu bij haar tante in een klein huis op een gedeeld erf, waar kippen rondlopen en de was van haar zeven neefjes en nichtjes hangt. Luna komt af en toe langs. Zij woont voorlopig bij haar ex en diens nieuwe vriendin, zegt Mbezele. Zelf heeft ze nog altijd geen baan gevonden („zodra ik zeg dat ik ziek ben, hoor ik niks meer”) en zonder kan ze Luna’s zorg niet betalen. Dat doet haar ex nu, voor zover dat gaat.
Al haar vriendinnen zijn inmiddels getrouwd, zegt Mbezele, wrijvend over haar linkerarm waarin een bekend zeurend gevoel zich aandient. „En ik zit hier met mijn gebroken hart.”
Linda Martine Ahanda Mbezele lukt het niet een baan te vinden. „Zodra ik zeg dat ik ziek ben, hoor ik niks meer.”
Bij Google kan je nu zelf aangeven welke nieuwsbronnen jij vaker wil zien in je zoekresultaten.Meer informatie